Al in het jaar 1342 is in de Utrechtse Domkerk een orgel aanwezig, dat - na de kerkverbouwing in gotische stijl - in 1481 naar de oostwand van het noordertransept werd verplaatst. Het instrument werd in 1569 vervangen door een nieuw drieklaviers orgel met vrij pedaal van Peter Jansz. de Swart. In 1779 achtte de nieuwbenoemde organist Frederik Nieuwenhuijsen grondige herstelwerkzaamheden aan het orgel noodzakelijk en stelde met Gideon Thomas Bätz een restauratieplan op. Uiteindelijk gaf de kerkvoogdij in 1825 aan Johan en Jonathan Bätz de opdracht voor het bouwen van het huidige orgel.
De architect Tieleman Franciscus Suys (1783 - 1861), hoogleraar aan de Koninklijke Academie voor Beeldende Kunsten te Amsterdam, ontwierp de orgelkas, die aansluit bij de gotische ruimte. Onder invloed van Nieuwenhuijsen werd een groot aantal registers uit het 16e-eeuwse orgel in het nieuwe rugwerk geplaatst.
Van 1865 tot 1911 werden door achtereenvolgens C.G.F. Witte, J.F. Witte en J. de Koff ingrijpende wijzigingen uitgevoerd. Zo werd de van oorsprong witte kas overgeschilderd in imitatie-eiken, werd de intonatie herzien en maakten acht registers plaats voor meer romantisch gekleurde exemplaren. Na de aanleg van een verwarmingssysteem in de jaren vijftig had het orgel erg te lijden van grote temperatuurswisselingen. Dit had tot gevolg dat het instrument in 1973 vrijwel onbespeelbaar was geworden.
Het orgel is in 1974-1975 volledig gerestaureerd door Van Vulpen, waarbij de situatie van 1831 als uitgangspunt diende. Wel bleef de zwelkast gehandhaafd, die in 1911 om het bovenwerk was aangebracht. Het orgel is met zijn tweeënvijftig registers het pronkstuk van de provincie.